第812章 难
肝活检是一项有一定危险的操作。但孙立恩认为，要确实诊断出鲁春雨的问题，活检是必不可少的项目。
由于肝脏本身所特有的自我恢复特性，因此不像脑活检——肝活检很少带来非常严重的后遗症或者损伤。
在给唐敏检查的时候，孙立恩和第四中心医院的医生们会尽量避免脑活检也就是因为这个。
但肝脏不一样。
既然患者本人有黄疸，而检查的内容里，又有一部分符合自身免疫性肝病。同时还有一些性质不明的囊肿。那么，医生们选择活检来判明也就成了顺理成章的事情。
“活检的报告还没有出，徐医生留在病理科等结果了。”孙立恩和帕斯卡尔博士在办公室里见到了刚回来没多久的周策。他朝着两位上级汇报道，“病理科初步认定，存在界面性肝炎。”
这是一个孙立恩比较陌生的术语，不过中文的优点就在于此——哪怕只是一个第一次听到的术语，大部分人仍然能够比较准确的明白它所反映的意思。
肝脏并不是一块从里到外全部都由同样结构组成的物质。它和很多其他器官一样，拥有着不同的分段和层次。而这里提到的“界面性肝炎”，就是一个描述病变发展到其他层次的术语。
有趣的是，界面性肝炎并不是只有这一个名字。它也可以被称为“碎屑样坏死”。但随着最近的研究，医生们越来越倾向于使用“界面性肝炎”来描述免性肝炎肝界板以及邻近的肝细胞凋亡的情况。因此，“碎屑样坏死”的说法反而变得少见了许多。
不管这种病变究竟被称为什么，它所代表的含义是非常确定的——肝脏内的细胞出现了不正常的凋亡。而这种病变，一般出现在慢性肝炎中。
慢性肝炎是一系列疾病症状的泛称。它可以由许多种原因引起。包括病毒、细菌、寄生虫和自身免疫系统疾病等等。而慢性，则是指这一疾病的病程进展时间较久。
从鲁春雨的自诉上来看，她从去年七月开始就出现了黄疸。根据相关定义，肝功能异常反复发作，且持续时间长达半年以上，就可以被认定为“慢性肝炎”。因此，界面型肝炎的病理学检测意义就比较明确了——它很可能就是鲁春雨出现黄疸的原因。
黄疸的主要发作原因有四，第一是异常溶血，第二是肝细胞异常，第三是胆汁淤积，第四则是先天性非溶血性黄疸。
鲁春雨年龄比较大，入院血常规正常而且本身并没有病毒性肝炎。从这两点出发，综合考虑即可排除先天性非溶血性黄疸和溶血性黄疸。同时，肝细胞性黄疸的可能性也被极大的削弱了。
“要找到一种不会引起血常规异常，但能够同时广泛损害肝细胞的疾病？”孙立恩摇着头，干脆排除掉了肝细胞性黄疸的可能。“这个可能性很小啊。”
“胆汁淤积的可能性比较大……不，这个是唯一的可能了。”周策点了点头，他也是是这么认为的。“肝胆外科申请的mrcp检查结果系统上能看到，但是胆总管胰腺上端管壁疑似增厚的程度我看不是很厉害，感觉不像是梗阻。”
“胆汁的生成和运输途径就这么一条，肝细胞分泌大部分胆汁，少部分由胆管细胞分泌，然后这些胆汁通过胆总管进入到胆囊内储藏。”帕斯卡尔博士嘟囔道，“胆总管增厚，而且她还有慢性肝炎的症状……这不就是pbc么？”
“原发性……胆汁性肝硬化？”孙立恩努力回忆了半天，才想起来pbc是啥意思。他挠了挠头，“这个……我不太熟。”
“症状完美契合，而且检查指标也对得上。”帕斯卡尔博士越说越兴奋，他朝着孙立恩挥舞着右手道，“而且患者本人也有aih的指标对吧？”
鲁春雨之前的检查报告中确实有aih存在的证据。孙立恩点了点头，然后困惑道，“这不是两种疾病么？”
“当然是两种疾病，不过却是密切相关的两种疾病。”帕斯卡尔博士看了一眼孙立恩，然后用教育学生的口吻继续道，“5~15%的原发性胆汁性肝硬化患者同时罹患有自身免疫性肝炎。同时罹患有两种免疫疾病的病人并不是特别罕见，这在免疫学上被称为‘重叠综合征’。”他朝着孙立恩眨了眨眼睛，“这样的病人，你以前也见过的。”
孙立恩恍然大悟，这不就是那位nga论坛出身的杠精老哥嘛！
那位叫做王戈的杠精老哥后来顺利出院了。而他就同时罹患有两种自身免疫性疾病——系统性红斑狼疮和韦格纳肉芽肿。只不过，当时孙立恩是分别下的两次诊断，他并没有把这两种疾病合并成“重叠综合征”。
“按照我们现有的资料来看，这名患者是aih-pbc重叠综合症的可能性非常高。”帕斯卡尔博士坐在凳子上，胸有成竹道，“等病理科的结果出来之后，我们就能知道了——她应该还有淋巴细胞浸润的病理学改变。”
不得不说，帕斯卡尔博士的确是整个第四中心医院里水平最高的免疫学专家。他的判断非常准确——三十分钟后回报的病理学检测报告上是这么写的，“肝细胞水肿，点状坏死及碎片状坏死，汇管区较多淋巴细胞浸润，胆管淤积，伴早期肝硬化形成，符合病毒性肝炎或者自身免疫性肝炎改变。免疫组化及特殊染色结果:glypican-3(-)，hepatocyte(+)，cd34 血管(+)，ck19(胆管+)，ki-67(散在+)，p53(-)，cea(-)，cd10(-)，pas(-)。”
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由于肝脏本身所特有的自我恢复特性，因此不像脑活检——肝活检很少带来非常严重的后遗症或者损伤。
在给唐敏检查的时候，孙立恩和第四中心医院的医生们会尽量避免脑活检也就是因为这个。
但肝脏不一样。
既然患者本人有黄疸，而检查的内容里，又有一部分符合自身免疫性肝病。同时还有一些性质不明的囊肿。那么，医生们选择活检来判明也就成了顺理成章的事情。
“活检的报告还没有出，徐医生留在病理科等结果了。”孙立恩和帕斯卡尔博士在办公室里见到了刚回来没多久的周策。他朝着两位上级汇报道，“病理科初步认定，存在界面性肝炎。”
这是一个孙立恩比较陌生的术语，不过中文的优点就在于此——哪怕只是一个第一次听到的术语，大部分人仍然能够比较准确的明白它所反映的意思。
肝脏并不是一块从里到外全部都由同样结构组成的物质。它和很多其他器官一样，拥有着不同的分段和层次。而这里提到的“界面性肝炎”，就是一个描述病变发展到其他层次的术语。
有趣的是，界面性肝炎并不是只有这一个名字。它也可以被称为“碎屑样坏死”。但随着最近的研究，医生们越来越倾向于使用“界面性肝炎”来描述免性肝炎肝界板以及邻近的肝细胞凋亡的情况。因此，“碎屑样坏死”的说法反而变得少见了许多。
不管这种病变究竟被称为什么，它所代表的含义是非常确定的——肝脏内的细胞出现了不正常的凋亡。而这种病变，一般出现在慢性肝炎中。
慢性肝炎是一系列疾病症状的泛称。它可以由许多种原因引起。包括病毒、细菌、寄生虫和自身免疫系统疾病等等。而慢性，则是指这一疾病的病程进展时间较久。
从鲁春雨的自诉上来看，她从去年七月开始就出现了黄疸。根据相关定义，肝功能异常反复发作，且持续时间长达半年以上，就可以被认定为“慢性肝炎”。因此，界面型肝炎的病理学检测意义就比较明确了——它很可能就是鲁春雨出现黄疸的原因。
黄疸的主要发作原因有四，第一是异常溶血，第二是肝细胞异常，第三是胆汁淤积，第四则是先天性非溶血性黄疸。
鲁春雨年龄比较大，入院血常规正常而且本身并没有病毒性肝炎。从这两点出发，综合考虑即可排除先天性非溶血性黄疸和溶血性黄疸。同时，肝细胞性黄疸的可能性也被极大的削弱了。
“要找到一种不会引起血常规异常，但能够同时广泛损害肝细胞的疾病？”孙立恩摇着头，干脆排除掉了肝细胞性黄疸的可能。“这个可能性很小啊。”
“胆汁淤积的可能性比较大……不，这个是唯一的可能了。”周策点了点头，他也是是这么认为的。“肝胆外科申请的mrcp检查结果系统上能看到，但是胆总管胰腺上端管壁疑似增厚的程度我看不是很厉害，感觉不像是梗阻。”
“胆汁的生成和运输途径就这么一条，肝细胞分泌大部分胆汁，少部分由胆管细胞分泌，然后这些胆汁通过胆总管进入到胆囊内储藏。”帕斯卡尔博士嘟囔道，“胆总管增厚，而且她还有慢性肝炎的症状……这不就是pbc么？”
“原发性……胆汁性肝硬化？”孙立恩努力回忆了半天，才想起来pbc是啥意思。他挠了挠头，“这个……我不太熟。”
“症状完美契合，而且检查指标也对得上。”帕斯卡尔博士越说越兴奋，他朝着孙立恩挥舞着右手道，“而且患者本人也有aih的指标对吧？”
鲁春雨之前的检查报告中确实有aih存在的证据。孙立恩点了点头，然后困惑道，“这不是两种疾病么？”
“当然是两种疾病，不过却是密切相关的两种疾病。”帕斯卡尔博士看了一眼孙立恩，然后用教育学生的口吻继续道，“5~15%的原发性胆汁性肝硬化患者同时罹患有自身免疫性肝炎。同时罹患有两种免疫疾病的病人并不是特别罕见，这在免疫学上被称为‘重叠综合征’。”他朝着孙立恩眨了眨眼睛，“这样的病人，你以前也见过的。”
孙立恩恍然大悟，这不就是那位nga论坛出身的杠精老哥嘛！
那位叫做王戈的杠精老哥后来顺利出院了。而他就同时罹患有两种自身免疫性疾病——系统性红斑狼疮和韦格纳肉芽肿。只不过，当时孙立恩是分别下的两次诊断，他并没有把这两种疾病合并成“重叠综合征”。
“按照我们现有的资料来看，这名患者是aih-pbc重叠综合症的可能性非常高。”帕斯卡尔博士坐在凳子上，胸有成竹道，“等病理科的结果出来之后，我们就能知道了——她应该还有淋巴细胞浸润的病理学改变。”
不得不说，帕斯卡尔博士的确是整个第四中心医院里水平最高的免疫学专家。他的判断非常准确——三十分钟后回报的病理学检测报告上是这么写的，“肝细胞水肿，点状坏死及碎片状坏死，汇管区较多淋巴细胞浸润，胆管淤积，伴早期肝硬化形成，符合病毒性肝炎或者自身免疫性肝炎改变。免疫组化及特殊染色结果:glypican-3(-)，hepatocyte(+)，cd34 血管(+)，ck19(胆管+)，ki-67(散在+)，p53(-)，cea(-)，cd10(-)，pas(-)。”
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